2017年2月10日，「氣功大師」王林因患ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，導致多器官功能衰竭，經搶救無效在醫院死亡。ANCA相關性血管炎到底是怎樣一種疾病？什麼是ANCA相關性血管炎系統性血管炎是以血管的炎症反應為主要病理改變的一類炎性疾病，臨床上可因受累血管的大小、類型、部位及病理特徵不同而表現各異。其中與ANCA（抗中性粒細胞胞漿抗體）相關的則叫ANCA相關性血管炎，包括肉芽腫性多血管炎（韋格納肉芽腫）、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎（變應性肉芽腫性血管炎）等。

ANCA相關性血管炎臨床表現

在綜合醫院風濕免疫科，這種病並不’罕見，且好發於中老年人，其中50~60歲發病居多。其症狀複雜，嚴重時可侵襲全身，危及生命。

五官:鼻部表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，症狀有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性鼻腔分泌物；氣道受累常導致氣管狹窄；耳受累常表現為聽力下降、耳聾，也可表現為耳痛、耳鳴和中耳炎；眼部為色素膜炎，表現為畏光流淚、視物疲勞，部分患者有視網膜病變和球後視神經炎，表現為視力下降，部分患者還可出現眼球突出、複視和一過性失明等；咽喉部受累可出現聲音嘶啞甚至聲門下狹窄。

肺部：臨床上表現為咳嗽、胸痛和’咯血，重症者因肺泡廣泛出血而發生呼吸衰竭危及生命。肺部受累在肉芽腫性多血管炎上主要表現為肺部結節性病變；在顯微鏡下多血管炎上主要表現為肺部浸潤影、肺間質纖維化和彌漫性肺泡出血；在嗜酸性肉芽腫性多血管炎上表現為過敏，如哮喘、嗜酸性粒細胞增多。

腎勝：疾病活動期多表現為鏡下血尿，常伴有蛋白尿，緩解期苟呈單純蛋白尿。腎功能受累常見，半數以上表現為急進性腎小球腎炎。

其他系統：約70%的患者可出現神經系統受累，最常見的為外周神經病變，部分病變可損害中樞神經系統，導致腦梗塞、腦出血等。常見2/3患者可有關節和肌肉受累。70%的患者可有皮膚受累，表現為網狀青斑、皮疹、紫癜、片狀出血和蕁麻疹等。也可以累及消化系統，出現不易癒合的消化性潰瘍、難治性腹瀉、食管炎、胰腺炎等。

及早診治是關鍵

ANCA相關性血管炎早期症狀不典型，起病初期患者常常就診於呼吸科、耳鼻喉科或腎內科。由於本病缺乏明確的病理依據和標誌性實驗室檢查，如果接診醫生對本認識不足，往往很容易漏診或誤診。該病的預後效果取決於是否得到早期診斷和及時治療，只要治療及時，患者的5年生存率可達82%。